病案分析肾上腺结核致Addison病

文章来源：中华核医学与分子影像杂志,,37(12):-.

作者：罗亚平

单位：　中国医学科学院、北京协医院核医学科

引用本文:罗亚平.肾上腺结核致Addison病一例[J].中华核医学与分子影像杂志,,37(12):-.DOI:10./cma.j.issn.-..12..

Addisondiseasecausedbyadrenaltuberculosis:acasereport

LuoYaping

CiteasChinJNuclMedMolImaging,,37(12):-.

患者男，46岁，腰痛11个月，外院腰椎CT见第2腰椎Schmorl结节，考虑腰椎间盘突出。2个月前腹部CT发现双肾上腺结节。18F－FDGPET/CT显像(图1)示：右肾上腺弥漫性增粗，代谢明显增高但分布欠均匀，SUVmax4.6，左肾上腺见不规则肿物，大小约3.8cm×2.9cm，边界清晰，大部分区域代谢未见异常，边缘有局灶性代谢增高灶，SUVmax4.9；第2腰椎上终板附近有条片状代谢增高区，SUVmax12.2，呈溶骨性破坏，周边骨质呈硬化改变，中央见死骨形成，相邻椎间隙不窄；此外，在右侧颌下、颏下、胰头周围见代谢增高淋巴结，数量不多，大小均在1cm以内，淋巴结SUVmax4.2～10.5，在纵隔、肝门、胰周、腹主动脉周围还可见多个钙化结节；最后，双肺内还有硬结灶、钙化灶、索条和斑片影，部分结节代谢轻度增高，SUVmax2.9。

图1Addison病患者(男，46岁)18F－FDGPET/CT显像图。A.MIP　图见右侧颈部、双肺代谢轻度增高结节，双肾上腺区代谢增高(蓝箭头示)，第2腰椎代谢异常增高(红箭头示);B～D.横断层融合图像见双侧肾上腺增粗伴结节，代谢分布不均匀，部分区域代谢不高，部分区域代谢增高(白箭头示)，胰头周围见代谢增高淋巴结(黄箭头示)，肝胃之间、腹膜后另有多发钙化灶；E.肺窗横断层融合图像见左肺上叶代谢轻度增高结节，周边有卫星灶；F～I.骨窗横断层融合图像见第2腰椎近上终板代谢异常增高，伴溶骨性破坏，中央可见死骨，周围有骨质硬化区

本例为全身多系统病变，包括肾上腺、骨、淋巴结、肺，这是同一种病变，还是考虑二元、三元论？不同脏器的病变之间是否存在关联？整体如何考虑，要注意哪些方面的鉴别？首先，腰椎病变在病程中曾被诊为椎体Schmorl结节，该结节是椎间盘突出的髓核经相邻上下椎体软骨终板的薄弱区突入椎体内，形成压迹造成的；在横断层上为椎体规则的低密度区(有时可能会误认为是溶骨性破坏)，周边环以规则硬化边；在矢状面上，通过与终板、椎间盘的相对位置、形态较易诊断。Schmorl结节通常代谢不高，有时代谢也可轻度增高，可能与突出髓核周围的炎性病变有关，如图2所示。本例中腰椎病变靠近上终板，为低密度区且周边有硬化区，但低密度区形态非常不规整，周边椎体内的硬化区不是环绕的线样，而是表现为较大范围的骨质硬化，代谢不仅非常高，且累及整个L2椎体上终板和有溶骨性低密度区的部位，因此这并不是Schmorl结节，而要考虑其他病变，如骨转移、骨结核等。

图2肺鳞状细胞癌患者(男，47岁)18F－FDGPET/CT显像图。　可见第1腰椎上终板区Schmorl结节，代谢轻度增高，周围见硬化带

图3直肠癌患者(女，62岁)18F－FDGPET/CT显像图。　可见左肾上腺腺瘤，代谢增高(十字交叉示)

图4异位ACTH综合征患者(男，28岁)18F－FDGPET/CT显像图。　可见双侧肾上腺增生，代谢异常增高

再看肾上腺的病变。在PET/CT中，FDG代谢增高可见于以下3种情形：恶性肿瘤及部分代谢活跃的良性肿瘤、感染性或非感染性炎性病变、生理功能活跃的组织(如排卵期卵巢、月经期子宫内膜、棕色脂肪等)。同理，肾上腺肿瘤、各种原因导致的肾脏炎性病变、肾上腺功能活跃都可能表现为FDG代谢增高。常见的肾上腺肿瘤包括转移瘤、淋巴瘤、肾上腺皮质来源肿瘤(如腺瘤及腺癌)、肾上腺髓质来源肿瘤(如嗜铬细胞瘤、节细胞瘤等)。通过FDG代谢不容易判断肾上腺肿瘤的良恶性，原因之一在于肾上腺腺瘤、嗜铬细胞瘤的代谢可以明显增高。肾上腺腺瘤无论是否具有功能，代谢都可能明显增高[1,2]，其在形态上具有一定特点：通常为肾上腺某个部位外生性的结节，边缘光滑、形态规整，由于正常肾上腺皮质和腺瘤的细胞胞质内含较多脂滴，典型者密度通常较低。在一些病例中，肾上腺腺瘤与转移瘤的鉴别非常重要，因为直接涉及到疾病分期与治疗方案，如图3是1例直肠癌肠周淋巴结转移合并肾上腺腺瘤的病例，若不能正确诊断肾上腺腺瘤，可能直接导致患者失去手术机会。嗜铬细胞瘤无论良恶性(以是否转移区分良恶性)，其FDG代谢都会明显增高，并且可累及双侧肾上腺，患者通常有阵发性高血压症状和儿茶酚胺升高(也有少数病例为"意外瘤"发现[3])，通常瘤体会比较明显，多在3～5cm甚至更大[3]。而本例的表现是双侧肾上腺弥漫性的病变，累及内外侧支，代谢高低不均，在有明显结节处，代谢明显更低，不符合肾上腺腺瘤和嗜铬细胞瘤的形态和代谢分布特点。在肿瘤性病变中，本例需除外的主要是转移瘤，而淋巴瘤由于肾上腺受累病变更大、肾上腺外累及范围更广、病灶更多，暂不作考虑。除肾上腺肿瘤外，肾上腺增生也可能表现为双侧肾上腺增粗、代谢增高[4,5,6]，影像学表现可与早期转移瘤相似，如图4所示。造成肾上腺增生的原因除内分泌疾病(如库欣综合征、醛固酮增多症等)，在机体应激的情况下(如感染性休克等)，肾上腺也可出现一过性增生以应对机体所受的打击[7]。肾上腺炎性病变虽不多见，但肾上腺感染、自身免疫性肾上腺炎也可表现为FDG代谢增高。因此，就本例肾上腺病变的PET/CT表现而言，要考虑转移瘤、肾上腺增生及炎性病变。

病史对于肾上腺病变的影像诊断很重要，尤其是实验室检查，可直接指导鉴别诊断方向。本例患者的血皮质醇(括号中为正常参考值范围，下同；40～)μg/L，24h尿游离皮质醇66.8(12.3～.5)μg/24h，均在正常范围内，ACTH明显增高，为(0～46)pg/ml。血尿皮质醇水平正常，临床上也无库欣综合征、醛固酮增多症等症状，亦无重症疾患打击病史，可除外肾上腺增生的可能性。在本例中，除外肾上腺增生这一诊断很重要，因为这一情况可能使鉴别诊断变得复杂：肾上腺增生虽然不能直接造成腰椎病变，但若为异位ACTH分泌综合征(常由肺或胸腺类癌、小细胞肺癌、胰岛细胞瘤造成)，肿瘤可较隐匿，由于肿瘤分泌过量ACTH造成肾上腺增生，少数肿瘤也可出现远处骨转移。本例中，ACTH呈十几倍增高而皮质醇水平在正常范围，这是原发性肾上腺皮质功能减退(垂体反馈调节过多分泌ACTH)的表现，即Addison病。该病的病因非常多，包括结核或真菌感染、转移瘤、自身免疫性肾上腺炎、淀粉样变、血色病、部分药物应用等。结合腰椎病变，本例主要考虑转移瘤与感染的鉴别。由于肾上腺皮质的代偿能力很强，当皮质破坏90%以上时才会出现皮质功能减退，而转移瘤(以及淋巴瘤)通常是从髓质开始往外生长累及皮质，通常肿瘤较大、病变较晚期才会出现Addison病。因此Addison病的病因更多的是感染，在国内，肾上腺结核感染是Addison病的主要病因。

本例不支持转移瘤的依据包括：(1)没有明确原发灶，双肺散在微结节、斑片及索条影，部分代谢轻度增高，为慢性炎性病变表现。在未发现明确原发肿瘤的情况下，鉴别诊断仍要注意排查原发灶隐匿而转移较显著的肿瘤，例如隐匿性乳腺癌和头颈部肿瘤通常会出现引流区的淋巴结转移，原发灶可能非常小而探测不到，也可能位于难以察觉的部位；肺癌(尤其是小细胞肺癌)本身具有容易转移的特点，小细胞肺癌原发灶有时形态不典型，也可能位于支气管壁等较隐匿的部位而不易发现，因此需仔细阅图，还需注意看支气管各个分支的走行，有无壁结节、狭窄等，避免漏诊；(2)肾上腺病变中，左肾上腺为不均匀增粗伴结节，但代谢增高区仅为边缘代谢增高灶，病变大部代谢不高，不支持转移瘤造成肾上腺增粗、结节的表现。

本例支持结核或其他感染的依据包括：(1)肾上腺病变尤其是左肾上腺病变代谢高低不均可用活动性及慢性炎性病变同时存在、伴有炎性坏死区等解释；(2)腰椎病变临近终板，并且代谢增高区累及整个上终板，周边有较大范围的骨质硬化区，中央还有死骨，为骨结核表现；(3)由于腹部结核的结核菌通常是呼吸道的结核菌经吞咽进入消化道，结核菌在肠道被吸收的部位多是十二指肠和回盲部，因此腹部淋巴结结核也多出现在十二指肠和回盲部周围。本例胰头周围、肝和胃之间有代谢明显增高的淋巴结和代谢不高的钙化结节，为活动性淋巴结结核与陈旧性结核灶表现。(4)双肺内慢性炎性病变为其他部位继发结核存在的基础。之后患者查结核菌素T细胞斑点实验为(0～24)斑点形成细胞/外周血单个核细胞，支持结核诊断，患者接受抗结核治疗并补充氢化可的松。

本例病灶数量不多但累及系统多样，需考虑的鉴别诊断也较多，除分析影像表现外，正确结合临床信息对诊断也很重要。由此可见，在影像诊断过程中，应学会正确地利用临床关键信息，这有赖于全面、坚实的临床知识。

利益冲突

利益冲突　无

参　考　文　献

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