罕见病百科呼吸循环系统病变之原发性肺血铁

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病　因 　　肺血铁质沉积症最早是在年由Virchow医师描述为棕色肺部硬结(brownlunginduration)。由于肺泡内持续性或慢性的出血，使得肺泡内的巨噬细胞，将血红素转变成血铁质而沉积在肺泡内，而造成肺血铁质沉积，这些血铁质无法再利用转变成制造血红素中所需要的铁，最后导致患者发生缺铁性贫血。 　　一般肺部出血后的36到48小时，巨噬细胞可将血红素转变成血铁质(hemosiderin)，而这些血铁质需要5个星期才能完成被清除，若肺部持续发生出血现象，将使肺血铁质的沉积逐日加剧。 　　原发性肺血铁质沉积症好发于幼年的婴幼儿及儿童，包括三种病症；Goodpasture综合征(Goodpasturessyndrome)、牛奶蛋白过敏合并肺血铁质沉积症的海纳氏综合征(PHwithcowsmilkhypersensitivity;Heinerssyndrome)及特发性肺含铁血黄素沉着症(idiopathicpulmonaryhemosiderosis)。 　　而有些因心脏疾病或是风湿免疫性疾病；如：红斑性狼疮、类风湿性关节炎等，所引起肺出血及肺血铁质沉积症，则为继发性肺血铁质沉积症。 　　 　　Goodpasture综合征(Goodpasturessyndrome)Goodpasture综合征为一造成肾及肺脏免疫发炎反应的疾病，一般认为免疫反应基因(immuneresponsegenes)为疾病的宿主因子(hostfactor)，因病毒、链球菌及碳氢化合物的浓烟等环境因素诱发，而对胶原第四型产生抗体(antibodiestotypeIVcollagen)，进而损伤肺部及肾脏的毛细血管，造成肺泡及肾小管的出血。 　　牛奶蛋白过敏合并肺血铁质沉积症；海纳氏综合征(PHwithcowsmilkhypersensitivity;Heinerssyndrome)牛奶蛋白过敏合并肺血铁质沉积症的海纳氏综合征，因免疫复合物的沉积，引起趋化因子(chemotacticfactors)C3a及C5a的释放以及颗粒细胞的产生，造成弹性蛋白脢及胶原等颗粒细胞酶对细胞膜的损伤。 　　在牛奶的耐受测试中，以支气管肺泡灌洗术可发现肺泡间隙的出血，及组织胺(histamine)、类胰蛋白酶(tryptase)、嗜酸细胞阳离子蛋白(eosinophilcationicprotein)的反应。一般认为，避免牛奶相关饮食将可缓解患者的症状。 　　自发性肺血铁质沉积症(idiopathicpulmonaryhemosiderosis) 　　自发性肺血铁质沉积症的发生原因不明。曾经在一个支气管肺泡灌洗术中，发现到产毒真菌黑葡萄穗霉的存在；此外，在美国克里夫兰城发生的10例病例中，经流行病学的研究发现，患者住家环境中的产毒真菌黑葡萄穗霉比一般对照组高出许多，因而认为此一霉菌可能为诱发自发性肺血铁质沉积症的因素之一。症状 　　肺血铁质沉积症常见的临床症状包括：脸色苍白、咳嗽，甚至咳血，呼吸急促、呼吸窘迫，甚至严重到呼吸衰竭，偶有发烧，长久下来患者常出现杵状指和生长迟缓的情形。由于肺泡内持续性或慢性的出血，造成肺血铁质沉积，这些血铁质无法再利用转变成制造血红素中所需要的铁，将使患者发生缺铁性贫血。 　　此外Goodpasture综合征的患者可能出现肾丝球肾炎、血尿等肾功能缺损。海纳氏综合征则常合并过敏性鼻炎、反复性中耳炎、久咳等过敏症状。诊断 　　肺血铁质沉积症的确诊通常需经肺切片检查、肺泡支气管抽吸液(bronchoalalveolarlavage)、痰液或胃抽取液，以染色检验血铁质沉积的巨噬细胞(hemosiderinladenmacrophage)的存在。并配合相关影像及实验室的检查； 　　影像学检查： 　　在X光片上，患者肺部常呈现蝴蝶或蝙蝠状的肺部浸润；可以由轻微的肺部间质浸润，到严重的肺部出血，甚至肺部塌陷。在电脑断层上则可见ground-glass的改变，较一般常规X光检查更具临床诊断性。 　　实验室检查： 　　可发现小球性贫血、网状红血球增加、白血球增加。在海纳氏综合征的病人可发现嗜红性白血球和免疫球蛋白E的增加。治疗 　　多数患者对类固醇治疗的反应良好，但有些患者则须加上免疫抑制剂才能控制病情。另外Goodposture综合征的病人可利用血浆过滤术(plasmaphoresis)来清除体内抗体。其它继发性的肺血铁质沉积症则须一并治疗病人潜在的疾病。 　　由于反复的肺部出血，患者可能在3至5年内因肺部会逐渐纤维化，而发生有限制性的肺部病变，最后因呼吸衰竭而死亡，亦可能因为一次大量肺出血而致死。海纳氏综合征是所有与肺血铁质沉积症相关病症之中预后最好的，在正确避免牛奶相关饮食与适当的类固醇治疗下，病人的预后通常相当好。资料来源：

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