极易误诊漏诊的一种病儿童复发性多软骨炎

文丨崔菲菲、曹玲

图丨来源于网络

今天我们要认识一位新的小朋友，Ta叫小兰（化名）。那么，Ta身上又有着怎样的故事呢？我们一起来看看吧~

小兰的故事

年5月下旬的一个周末，天气凉爽，妈妈带着9岁的小兰外出游玩，结果途中小兰突然出现左侧膝关节肿痛，但妈妈并没有太在意。到了6月下旬，小兰开始反复发烧，1个月后医院检查，这时候小兰左侧膝关节已经疼痛61天，间断发烧37天。当时血常规提示有炎症；IgE升高提示过敏反应；左膝关节核磁提示关节炎；臀部骶髂关节CT显示左侧轻度骶髂关节炎。

根据检查结果，小兰被诊断为“幼年特发性关节炎”，医院给予布洛芬、甲氨蝶呤、泼尼松治疗；并且在9月、10月、12月3次皮下注射注射用重组人Ⅱ型肿瘤坏死因子受体-抗体融合蛋白。经过以上治疗后，小兰的关节炎症状终于得到了缓解。

然而好景不长，没过多久，小兰便出现夜间打鼾症状。年3月中旬，小兰突然声音嘶哑、咳嗽时出现小狗叫的声音，并且运动后有喘息、气促、吸气时呼吸困难。医院再次检查，结果显示小兰体内存在过敏原、喉黏膜肿胀、双侧膝关节有积液、双侧鼻腔有分泌物、肺功能明显降低，最后诊断为“急性喉炎”，医院立即对小兰进行抗感染、泼尼松抗炎治疗，之后症状明显好转出院。

出院后，小兰仍一直口服泼尼松，直到6月15日才停止。很快1个月过去了，7月12日的夜里，小兰刚入睡没多久，就出现了更为严重的呼吸困难，改变身体姿势不能缓解，于是小兰的妈妈立即带小兰来到首都儿医院进行进一步诊治。

经初步检查，我们发现小兰脸部肥胖、四肢细小，并且存在双侧耳廓柔软下塌、鼻梁坍陷、鼻尖上翘，形成鞍形鼻（见下图）。其余检查结果显示：气管狭窄、咽后部软组织增厚、肺部CT大致正常。根据小兰发病以来的症状和检查结果，Ta被诊断为“儿童复发性多软骨炎”。

（未经允许，图片不得使用）

复发性多软骨炎（RP）是一种反复发作的、慢性、炎症破坏性疾病。持续时间长短不一，主要累及全身各个系统，如呼吸道、四肢关节、鼻、耳、眼、肾、心血管等，其中呼吸系统最常受累，可导致呼吸衰竭，危及生命。在目前所报道的45例中，占比高达82.2%。

明确诊断后，我院给予甲泼尼龙治疗，并继续口服甲氨蝶呤、来氟米特，当天小兰就可以安静入睡了，呼吸困难明显减轻，也不再夜间打鼾。1周后甲泼尼龙减量，相比之前小兰有了明显好转，于是Ta开开心心的出院，并继续服用甲泼尼龙、甲氨蝶呤、来氟米特，每月注射英夫利西单抗。

小兰出院8个月以来，我们也时刻

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