案例分析之神奇的M蛋白

70岁老年女性因过去半年双手麻木加重就诊。否认糖尿病史或饮酒史。

查体：双手腕管综合征，四肢腱反射对称减弱；无皮肤苍白或黄染、淋巴结肿大、胸骨压痛、肝脾肿大。

实验室检查：血常规、肝肾全正常，甲状腺激素、TSH、性激素六项正常，血清VB12水平正常。因存在不明原因的神经病变，怀疑单克隆免疫球蛋白异常疾病，故进行以下的血清蛋白电泳、血清免疫固定电泳和血清游离轻链试验：

仅根据上述检查，最有可能的诊断是（单选）

A.多发性骨髓瘤

B.MGUS（意义不明的单克隆丙种球蛋白病）

C.华氏巨球血症

D.轻链型单克隆丙种球蛋白病

为了确诊，最推荐的检查/检验是（单选）

A.PET-CT

B.骨髓活检

C.淋巴结活检

D.胸腹盆增强CT

如果最后确诊为题1中您的选项，下一步治疗原则是（单选）

A.化疗

B.化疗+抗CD20抗体免疫治疗

C.放疗

D.随访

B、B、D

我们一起来看看大家是如何选择的：

从大家提交的答案看来，第一题和第三题问题比较多，而第二道题进一步的骨髓活检的选择没有太大问题。

第一道题，关键是概念的区分。很多人选A多发性骨髓瘤（MM），根据IMWG（国际骨髓瘤工作组）年对MM最新的诊断标准，必须要符合以下两点：（1）骨髓中克隆性浆细胞比例≥10%或存在髓外浆细胞瘤；（2）存在浆细胞引起的终末器官损伤或提示恶性肿瘤的生物标志物（包括血浆轻链比≥、MRI提示的≥2个局灶病变或骨髓中克隆性浆细胞比例≥60。该题患者尚未进行骨髓检查，故骨髓浆细胞情况不明，但是可以肯定的是，典型的终末器官损伤证据不足，即常说的CRAB（高钙血症、肾功能不全、贫血和骨病变）。所以，最可能的诊断不考虑MM，下一步可以完善骨髓检查和骨扫描。而选项C和D，都因该患者的M蛋白类型为IgGκ而轻松排除——华氏巨球血症一定是IgM型，而轻链型单克隆蛋白病的M蛋白类型应该为单链。综上，该患者最可能的诊断为MGUS。

第三道题，根据梅奥诊所对一个MGUS队列进行30年的随访，对于非IgM型MGUS，每年进展为MM平均风险为1%，故只需要密切随访，不需要积极的治疗。另外，不少观众选择了“化疗+抗CD20抗体免疫治疗”，MM本质是浆细胞增殖性疾病，浆细胞是来自成熟B细胞分化，故无CD20表达，不能使用相应抗体；而MM主要治疗手段是联合免疫调节药物（来那度胺）、蛋白酶体抑制剂（硼替佐米）和激素进行化疗，而自体造血干细胞移植也可以显著延长生存期。

1、RajkumarSV,KyleRA.Proteinelectrophoresisandimmunofixationforthediagnosisofmonoclonalgammopathies.JAMA.Nov26;(20):-1.

2、RajkumarSV,DimopoulosMA,etal.InternationalMyelomaWorkingGroupupdatedcriteriaforthediagnosisofmultiplemyeloma.LancetOncol.Nov;15(12):e-e.

3、KyleRA,TherneauTM,etal.Along-termstudyofprognosisinmonoclonalgammopathyofundeterminedsignificance.NEnglJMed.;(8):-.

来源：协和八

《检验医学那些事儿》长期征文中，最高支付稿费0元！（点击查看）

第二届“宁波美康杯?感动检验”全国有奖征文开始啦

检验医学?中华检验医学网

全国最具影响力的检验医学新媒体平台

因为专业所以权威丨投稿联系：

转载请注明：http://www.odnlc.com/wacs/7318.html