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血红蛋白病性股骨头坏死
引起股骨头坏死的病因多种多样,比较复杂,其中激素就是导致股骨头坏死的三大原因之一。而现实中,人们又由于各种各样的因素不得不使用激素,其中,血红蛋白增多症就是使用激素引起股骨头缺血性坏死的血液病之一。
血红蛋白病性股骨头坏死主要指Herrick贫血,也称Herrick综合征或镰状细咆病(idealistically,SKD)。该病是由于血红蛋白结构异常所引起的一种家族性异常血红蛋白症,属隐性遗传,主要发生于热带非洲和移居美洲的黑人。
引起该病的异常血红蛋白均属多聚血红蛋白,即Abs、ChB。正常人血红蛋白Bah的B-肽链第6位上的谷氨酸,如被结合氨酸所取代,就形成异常血红蛋白Abs,如被缬氨酸所取代,就形成异常血红蛋白ChB。
在缺氧情况下,异常血红蛋白由于分子间的相互作用,成为溶解度很低的螺旋形多聚体,这种构形使红细胞扭曲成镰形细胞(镰变)。这种细胞很僵硬。变形性能力很差,由于骨髓中血流慢,氧利用率高,导致红细胞变成镰状,在窦状隙淤滞,发生梗塞,缺氧进一步加重,导致红细胞进一步镰状化,酸中毒,内皮细胞损害,微循环痉挛栓塞和梗塞,产生疼痛性危象,进而产生骨缺血坏死。
纯合子型由于异种蛋白浓度高,病情呈严重进行性发展,杂合子型由于异种蛋白浓度低,有较长的潜伏期,低氧时出现小血管阻塞,血栓形成和梗阻,如果氧合量增加,这种镰状细胞形成是可逆的,出现发作程度较轻和时间短而间隔较长。但无论是纯合子还是杂合子,均可导致镰状细胞性骨坏死。
使用激素易引起股骨头缺血性坏死的疾病:
1、结缔组织病:系统性红斑狼疮,类风湿性关节炎,皮肌炎,结节性动脉周围炎,硬皮病,风湿性关节炎。
2、皮肤疾患:填报创,湿疹,荨麻疹,严重药疹,手足癣,波脾性皮炎,多形性红斑症。
3、血液病:血红蛋白增多症,粒细胞减少症,紫癜症。
4、代谢性疾患:痛风或高尿酸血症。
5、呼吸系统疾病:SARS,哮喘病,支气管肺炎,慢性支气管炎,肺纤维化,结核性胸膜炎。
6、泌尿系统疾病:肾小球性肾炎,肾移植术后,肾病
7、神经系统疾病;急性传染性多发神经炎,周围神经炎,流脑,视神经炎,视网膜疾病,头部损伤。
8、内分泌系统疾病:垂体功能减退,肾上腺皮质功能减退症。
9、网状内皮系统疾病:恶性网状内内皮系统增生症,恶性淋巴瘤。
10、运动系统疾病:颈、肩腰、腿痛,髋关节滑膜炎,股四头肌成形术后恢复期。
11、其他疾病:急、慢性肝炎,结核病,鼻硬结症,变态反应性鼻窦炎,急性病毒性感染。
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