科普浆细胞白血病的治疗选择

PCL一旦确诊，应马上开始治疗。

推荐采用强化疗方案和以硼替佐米为基础的方案。如有条件，应序贯进行自体造血干细胞移植（ASCT），年青患者还可考虑异基因移植。

传统治疗

?烷化剂+MP的方案疗效一般，总有效率50%左右，中位OS不超过1年

?更多药物联用的方案，如VBAP（VCR、卡莫司汀、多柔比星、Pred），有效率及OS进一步提高

?其它方案：HyperCVAD等强化疗方案，疗效比上述方案有可能更好

新药治疗

沙利度胺

在小系列的观察中，沙利度胺似乎有效，但是在大系列的试验中尚未得到证实。

来那度胺

?可让部分患者获得部分缓解（PR），但疗效持续时间比较短?RD方案±自体造血干细胞移植（ASCT）治疗pPCL，总有效率可达60%，65%的患者OS超过15个月硼替佐米?硼替佐米对pPCL和sPCL均有效?以硼替佐米为基础的方案有效率可达90%，少部分患者能获得完全缓解（CR）;与不含硼替佐米的疗法比较，OS明显延长?有效率不受之前的治疗（包括ASCT）影响?PD方案对有t(4;14)和CD27表达的pPCL有效

自体造血干细胞移植（ASCT）?ASCT可提高缓解深度（移植后CR率甚至可以达到40%），延长PFS与OS?接受ASCT患者的OS明显优于不进行移植、仅仅化疗的患者。ASCT患者OS可超过3年?ASCT早期复发率比较高，疾病进展为最主要的死因，移植后应尽早开始维持治疗

异基因造血干细胞移植（Allo-SCT）?50岁以下、有合适供者的患者，可考虑进行Allo-SCT?Allo-SCT虽然疾病进展性死亡风险比ASCT明显降低了（85%→22%），但是移植早期死亡率高；因此Allo-SCT患者的5年生存率与ASCT的相近，为20%左右

?PCL要及时诊断，马上治疗?诱导治疗，建议采用强化疗联合硼替佐米为基础的方案（VTD-PACE，HyperCVAD-VD/PAD）?诱导治疗后建议进行ASCT，及移植后巩固/维持治疗?50岁以下、有合适供者的患者，可考虑清髓异基因移植；或者先ASCT，再RIC异基因移植?对不适合移植的患者，采用以硼替佐米为基础的方案来获得快速的治疗反应，是最好的选择?sPCL或复发的pPCL的治疗要参考先前治疗的类型及获得的疗效。可考虑硼替佐米为基础的方案或强化疗，或临床试验，干细胞移植

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