百问百答
97、MGUS及相关浆细胞疾病及诊断标准？
答：
非-IgM型意义未明的单克隆免疫球蛋白血症
1、血清单克隆免疫球蛋白(非IgM)30g/L
2、克隆性骨髓浆细胞10%
3、缺乏终末器官损害如CRAB或浆细胞增生疾病相关的淀粉样变性
IgM型意义未明的单克隆免疫球蛋白血症
1、血清IgM单克隆免疫球蛋白30g/L
2、骨髓淋巴样浆细胞10%
3、没有贫血、体质性症状、高粘滞血症、淋巴结肿大、肝脾肿大或其它淋巴增生疾病相关的终末器官损害
轻链型意义未明的单克隆免疫球蛋白血症
1、FLC比异常(0.26或1.65)
2、相应的累及轻链水平增高(患者FLC比1.65时κFLC增高，患者FLC比0.26时λFLC增高)
3、免疫固定电泳无免疫球蛋白重链
4、缺乏终末器官损害如CRAB或浆细胞增生疾病相关的淀粉样变性
5、克隆性骨髓浆细胞10%
6、尿单克隆蛋白mg/24h
孤立性浆细胞瘤
1、 活检证实骨髓或软组织克隆性浆细胞孤立性损害
2、骨髓穿刺无克隆性浆细胞浸润
3、脊柱及骨盆骨骼检查、MRI（或CT）正常(除原发孤立性损害部位外)
4、缺乏淋巴浆细胞增生疾病相关终末器官损害如CRAB
2、 孤立性浆细胞瘤伴轻度骨髓累及
1、活检证实骨髓或软组织克隆性浆细胞孤立性损害
2、克隆性骨髓浆细胞10%
3、脊柱及骨盆骨骼检查、MRI（或CT）正常(除原发孤立性损害部位外)
4、缺乏淋巴浆细胞增生疾病相关终末器官损害如CRAB
POEMS综合征
一、（1）多发性神经病
（2）单克隆浆细胞增生性疾病(常为λ异常)
二、具备下面三条主要诊断标准中任一：
（1）骨硬化病
（2）Castleman’s病
（3）VEGFA升高
三、具备下面六条次要诊断标准中任一:
（1）器官肿大(脾肿大、肝肿大或淋巴结肿大)
（2）水肿(水肿、胸水、腹水)
（3）内分泌病(肾上腺、甲状腺、垂体、性腺、甲状旁腺及胰腺等)
（4）皮肤改变(色素沉着、多毛症、,肾小球样血管瘤、多血症、肢端紫疳、白甲病)
（5）视乳头水肿
（6）血小板增多症/真红
系统性轻链型淀粉样变性
1、存在一种淀粉样物质相关的系统综合征(如肾脏、肝脏、心脏、胃肠道或外周神经的累及)
2、任何组织的刚果红染色阳性（如脂肪穿刺、骨髓或器官活检)
3、质谱测定蛋白质分析或免疫电镜等方法证实淀粉样物质为轻链
4、存在单克隆浆细胞增殖性疾病(血清或尿单克隆蛋白、异常FLC比或骨髓克隆性浆细胞)
98、骨髓增殖性肿瘤生存评分系统？
答：真性红细胞增多症生存评估方法：（1）年龄67岁（5分），（2）年龄及55-56（2分），（3）白细胞数15×／L（1分），（4）静脉血栓（1分）。低危：0分，中危1-2分、，高危≥3分。
原发性血小板增多症生存评估方法（IPSET积分）：（1）年龄60岁（1分），（2）心血管危险因素（1分），（3）既往血栓史（2分），（4）JAK2VF突变（2分）。低危：0分，中危1-2分，高危≥3分。
骨髓纤维化生存评估方法采用DIPSS积分系统及DIPSS-PLUS积分系统：
DIPSS：（1）年龄65岁（1分），（2）贫血（Hbg/L)（2分），（3）白细胞数25×／L（1分），（4）外周血原始细胞1%（1分），(5)体质性症状（1分）；
低危：0分，中危1：1-2分，中危2：3-4分，高危：5-6分。
DIPSS-PLUS：（1）DIPSS积分，（2）红细胞输注依赖，（3）血小板×／L，（4）不良预后核型。
积分方法：DIPSS低危：0分，中危1：1分，中危2：2分，高危：3分。其它每点积1分。
预后分层：
低危：0分，中危1：1分，中危2：2-3分，高危：4-6分。
说明：不良预后核型包括复杂核型或包括以下异常的单一或两项异常：+8，-7/7q-，i(17q),-5/5q-,12p-,inv(3)及11q23重排。
99、什么是高危冒烟型多发性骨髓瘤（SMM）？
答：（1）冒烟型多发性骨髓瘤诊断标准：血清单克隆免疫球蛋白(M蛋白)3g/dl和/或骨髓克隆性浆细胞10-60%，同时缺乏靶器官的损害、骨髓瘤相关事件(MDEs)或淀粉样变性。
（2）高危SMM：血清M蛋白至少3g/dl、IgA型、受累/不受累游离轻链比大于8但小于、骨髓克隆性浆细胞50-60%、t(4;14)、del(17p)或1q+、本周氏蛋白尿症。（3）MDE包括CRAB特征（血钙水平增高、肾功能损害、贫血及骨破坏及）及以下三项生物学标记：(a)克隆性浆细胞≥60%，(b)受累/不受累游离轻链比≥,(c)MRI检查大于一处局灶性损害。
高危SMM2年转化为症状性MM的概率超过25%。
、骨髓增殖性肿瘤血栓风险评分？
答：1真性红细胞增多症及原发性血小板增多症患者：（1）年龄大于60岁，（2）既往血栓形成史，（3）存在任何一种高危因素的患者。
2骨髓纤维化患者采用IPSS积分系统评估血栓形成风险：（1）年龄大于65岁，（2）贫血（Hbg/L)，（3）白细胞数25×／L，（4）外周血原始细胞1%,(5)体质性症状；每一点1分，低危：0分，中危1：1分，中危2：2分，高危：3-5分。
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