浆细胞白血病的疗效标准PCL系列介绍

本期导语

改善PCL结局需要着力于两方面：（1）减少早期死亡率；（2）提高长期疾病控制。

以往没有特异的PCL疗效标准，疗效评估参照MM的标准进行。

但PCL，尤其是pPCL，疾病本质是白血病，常寡分泌或不分泌M蛋白，因此疗效评估应当结合急性白血病和MM的标准。

当常规形态学缓解后，需要流式检测残留病。

另外，因为发生髓外受累的风险很高，在诊断和疗效评估时，推荐所有PCL患者都要用MRI或PET/CT仔细评估髓外疾病的情况。

5PCL疗效标准

（建议横屏阅读）

PCL疗效标准

类别

骨髓

外周血

血清（至少持续6周；不一致时以骨髓为准）

其它

sCR（严格的完全缓解）

浆细胞＜5%，流式检测无恶性浆细胞

流式检测无浆细胞

血、尿免疫固定电泳阴性；血清FLC比值正常

无髓外疾病

CR（完全缓解）

浆细胞＜5%

无浆细胞

血、尿免疫固定电泳阴性（若不可测，则FLC比值需正常）

无髓外疾病

VGPR（非常好的部分缓解）

浆细胞＜5%

无浆细胞

血清M蛋白减少≥90%,24小时尿M蛋白＜mg（若不可测，则FLC差值需减少≥90%）

无髓外疾病

PR（部分缓解）

浆细胞5%-25%

浆细胞1%-5%

血清M蛋白减少≥50%，24小时尿M蛋白减少≥90%并＜mg（若不可测，则FLC差值需减少≥50%）

髓外病变尺寸减小≥50%

疾病稳定（SD）

不符合任一疗效标准或疾病进展标准

疾病进展（PD）

浆细胞增加＞25%或增加绝对值≥10%

浆细胞增加绝对值＞5%

血M蛋白增高＞25%且绝对值增加≥5g/L;24小时尿M蛋白增高＞25%且绝对值增加≥mg

高钙；溶骨病变增加；髓外病灶增大或增多

从CR复发

浆细胞增加超过10%

再次出现浆细胞

血、尿免疫固定电泳再次出现M蛋白

任何髓外疾病

下期介绍PCL的治疗选择。欢迎继续







































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