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多发性骨髓瘤继发浆细胞白血病案例解析
一、简要病史
患者，男60岁，半年前诊断多发性骨髓瘤（β型），因乏力、纳差呕吐一月，加重伴咳嗽4天入院。体温(T)36.2,脉搏(P)78次/分,呼吸(R)19次/分,血压(BP)80/40mmHg,消瘦体质,神清,慢性贫血貌,无关节痛,皮疹、脱发，无头痛，无呕血、便血，精神差，大便少，体重减轻5公斤，皮肤粘膜苍白，无黄染、紫绀，无皮下出血，无肝掌、蜘蛛痣。肝、脾、淋巴结未触及肿大。否认慢性传染病史、无外伤、手术、输血史。
二、实验室检查
1．血象血红蛋白(Hb)60g/L，白细胞(WBC)55.5х/L，红细胞(RBC)1.83х/L，血小板(PLT)93х/L,外周血异常浆细胞54%。尿蛋白2+：肌酐umol/L，尿素氮48.9mmol/L,UAumol/L免疫固定电泳IgG(-)IgA(-)IgM(-)Kappa(-)Lambda(+)，血清蛋白电泳Alb43.3%,a13.2%a.5%β31.3%?11.7%.总蛋白79g/L白蛋白35.8g/L球蛋白43g/LA/G0.8;血清钙3.15mmol/L,磷1.7mmol/L。骨髓检查：异常浆细胞（骨髓瘤细胞）显著增生，占81.5%。
图a三个异常浆细胞（外周血）；b三个异常浆细胞（外周血）；c十余个异常浆细胞（骨髓）；d五个异常浆细胞（骨髓）。
图e血清蛋白电泳图谱（血清M蛋白）
图f免疫固定电泳（λ轻链型
三、诊断及诊断依据
1．诊断多发性骨髓瘤继发浆细胞白血病
2、诊断依据①半年前诊断为多发性骨髓瘤；②外周血浆细胞20%；③骨髓检查异常浆细胞（瘤细胞）显著增多；④血清中有M蛋白，免疫固定电泳发现有单克隆免疫球蛋白；⑤生化检查提示肾功能衰竭，尿毒症；⑥血总钙增高。
四、简评
1．本病需与骨髓转移癌，反应性浆细胞增多症、原发性巨球蛋白血症、重链病，意义未明的单克隆丙种球蛋白血症等疾病的鉴别。
2．浆细胞白血病是一种较少见的白血病类型，分为原发性浆细胞白血病和继发性浆细胞白血病，原发性浆细胞白血病，具有急性白血病的特征变化，发热、肝脾肿大，可无溶骨性损伤、有血细胞减少、白细胞也可增高或正常，无明显的年龄特征，外周血原幼浆细胞20%或绝对值计数2×/L，骨髓清一色原幼浆细胞明显增生且比例20%。
而继发性浆细胞白血病是继发于多发性骨髓瘤，如确诊多发性骨髓瘤一段时间后可发生急性白血病改变，该病例少见，如多发性骨髓瘤患者外周血原幼浆细胞20%或绝对值计数2×/L，即可诊断继发浆细胞白血病，该病具有显著的年龄特征，M蛋白阳性、球蛋白、免疫球蛋白增高，尿蛋白阳性、有骨疼、腰背部疼痛或进行性加重，且多见于中老年人，几乎遍及各临床科室、特别是各个内科，近年来该病发病率明显提高，且呈隐匿性或无症状，而骨科病例少见或不见。与传统认识往往不一致，应引起足够的重视。
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