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每周一题13老年女性,胸闷气憋,
每周一题
01
病例特点
女性，62岁，半年前出现活动后胸闷、憋气，无胸痛，无头晕、黑矇，无咳嗽、咳痰、发热等，休息约3-5分钟后上述症状可缓解，医院诊断心功能不全，给予利尿剂治疗后症状好转。1月前胸闷、憋气再发，较前加重，步行耐受距离小于50米，夜间不能平卧。
02
既往史
胃食管反流病史及雷诺现象。
03
体格检查
端坐呼吸，颈静脉怒张，右肺底叩诊浊音，右肺底闻及湿啰音，双肺未闻及哮鸣音，心界向右扩大，心尖搏动位于第5肋间左锁骨中线内0.5cm，心尖搏动正常，P2亢进，胸骨左缘第4、5肋间闻及3/6级收缩期吹风样杂音，未闻及心包摩擦音，双手及双足指/趾端可见散在毛细血管扩张，拇指、食指与中指掌侧触及质硬结节（图1），双下肢中度凹陷性水肿。
图1拇指、食指与中指掌侧质硬结节
04
辅助检查
心脏超声：右心增大（RA:59×53mm），左室舒末内径40mm，室壁各节段厚度正常，三尖瓣大量反流，估测肺动脉收缩压85mmhg，LVEF58%。
双手平片：双手拇指内侧钙化结节（图2）。
图2双手平片：双手拇指内侧钙化结节
问题来啦
想知道正确答案吗？
B.抗着丝点抗体
答案解析
该患者疾病特点：
①呼吸困难进行性加重（运动诱发→运动耐量降低→夜间呼吸困难）
②病情进展迅速
③右心扩大
④左心功能正常，腔室结构正常
⑤肺动脉高压（重度）
⑥右心功能不全症状（胸腔积液+下肢水肿）
从临床特点不难得出结论：肺动脉高压→右心扩大、右心功能不全→呼吸困难。
但肺动脉高压的原因为何？
回顾肺动脉压力的计算公式：
平均肺动脉压=平均肺静脉压+肺血管阻力×肺血流量
从心脏超声结果看，左心结构正常，EF值在正常范围，无相关病史，不支持左心系统疾病导致肺动脉压力升高。而且未见心内左向右分流疾病基础。因此应着眼于导致肺血管阻力增加的原因：栓塞、血管收缩(低氧、炎症因子)、血管丢失等。
再回顾患者病史：钙化(Calcinosis)、雷诺现象(Raynaud’sphenomenon)、食管功能障碍(Esophagealdysmotility)、毛细血管扩张(Telangiectasis)、肺动脉高压。该患者应考虑CREST综合征可能大(除外没有指端硬化，Sclerodactyly)，一种局限性硬皮病。
该病女性发病率高，为自身免疫病的一种，易损伤血管内皮细胞，导致肿胀、增生，从而导致血管狭窄。该病患者的抗核抗体谱阳性率可达90%，抗着丝点抗体(ACA)阳性率达50~90%，而在弥漫性硬皮病中ACA阳性率仅为10%。2/3以上患者有肺部受累，是其主要死因。
当然，我们通过对症状的识别可能很容易想到CREST综合征，但经过上述的分析可以帮我们查缺补漏，想到其他可能。
要点总结
1.CREST综合征：钙化(Calcinosis),雷诺现象(Raynaud’sphenomenon),食管功能障碍(Esophagealdysmotility),指端硬化(Sclerodactyly),毛细血管扩张(Telangiectasis)。
2.平均肺动脉压=平均肺静脉压+肺血管阻力×肺血流量。
今天的题目你们答对了吗？
每周一题
下周，不见不散！
作者：韩雅蕾
编辑：韵文
校对：王成睿
审核：兰学立
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