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多发性骨髓瘤和浆细胞白血病的实验室诊断
多发性骨髓瘤实验室诊断
多发性骨髓瘤（MM）是骨髓内单一浆细胞株异常增生的一种恶性肿瘤，属于成熟B细胞肿瘤。其特征是单克隆浆细胞过度增生并产生单克隆免疫球蛋白，骨髓中单克隆浆细胞的增生并侵犯骨髓，引起骨骼破坏、骨痛或骨折、贫血、高钙血症、肾功能不全及免疫功能异常。 血象：绝大多数病人都有不同程度的贫血，贫血的严重性随病情的进展而加重。贫血多属正细胞正色素性，少数呈低色素性，也有大细胞性者。红细胞常呈“缗钱状”排列，血沉也明显增快。白细胞数正常或偏低，白细胞减少的原因与骨髓受损有关。白细胞分类中，淋巴细胞相对增多，可占40%～55%。外周血片可见到骨髓瘤细胞，多为2%～3%；若瘤细胞超过20%，绝对值超过2×／L，即可考虑浆细胞白血病的诊断。血小板数正常或偏低，血小板减少与骨髓被浸润及微血栓形成有关。 骨髓象：骨髓穿刺检查对本病诊断有决定性意义。早期病人的瘤细胞可呈灶性分布，因此，需多部位、多次穿刺，才有助于诊断，瘤细胞常成堆分布于涂片的尾部。骨髓象一般呈增生活跃，各系统比例常随瘤细胞的多少而异。当瘤细胞所占比例较高时，粒系细胞及红系细胞则明显减少。正常骨髓内浆细胞为1%～2.5%，在多发性骨髓瘤时异常浆细胞增多，一般为5%～10%，多者可高达70%～95%以上。瘤细胞的大小、形态和成熟程度有明显异常。
Russell小体是浆细胞浆内的一种数目不等，大小不一染成肉红色的球形小体，它是浆细胞中分泌免疫球蛋白的一种小体。如胞浆内充满此小体，核常被挤到一旁，称为葡萄细胞（grapecell）或称mott细胞（桑椹状细胞）。Russell小体在染色中有时会溶解以致染成淡黄色或形成空泡，成为泡沫样细胞，须与脂肪细胞区别。 Dutcher小体是一种含于核内的PAS阳性包涵体，经罗氏染色后，较核染色为淡，可在约7%的骨髓瘤患者中见到，以IgA型骨髓瘤较多见。
火焰状细胞是指浆细胞内沉积了一些无定形沉淀物，并常染成红色，故名。现已知沉积物也是免疫球蛋白，且多见于IgA型多发性骨髓瘤。
生化检验：病人除有蛋白尿和血尿外，尿中若能检出大浆细胞和B-J蛋白，此对论断有重要意义
电泳检验：尿蛋白电泳和免疫电泳可检出B-J蛋白和鉴别κ和λ链，与血清电泳的结果相吻合。此法敏感性高，特异性强，几乎所有患者（除不分泌型）均阳性。
血清钙：磷和碱性磷酸酶的检测：血钙常升高，可达12%～16%，血磷一般正常，当肾功能不全时，血磷常因排出受阻而升高。碱性磷酸酶可正常、降或升高。
肾功能检验：多发性骨髓瘤时，肾脏损害的发生率较高，是由于B-J蛋白沉淀于肾小管上皮细胞，蛋白管形阻塞而导致肾功能受累。因此酚红排泄试验、放射性核素、肾图、血肌酐及尿素氮多异常，晚期出现尿毒症。
免疫电泳：经血清和尿中免疫电泳，可将“Ｍ”成分分为以下几型：①IgG型：约占70%，具有典型多发性骨髓瘤的临床表现；②IgA型：约占23%～27%，电泳中“Ｍ”成分出现在α2区，有火焰状瘤细胞，高血钙，高胆固醇；③IgD型：含量低，不易在电泳中发现，多见于青年人，常出现B-J蛋白（多为γ链），高血钙、肾功能损害及淀粉样变性；④IgE型：罕见，血清IgE升高，骨损害少见，易并发浆细胞白血病；⑤轻链型：约占20%，尿中出现大量B-J蛋白，而血清中无“Ｍ”成分，瘤细胞生长迅速，病情进展快，常有骨损害改变，易出现肾功能不全；⑥双克隆或多克隆免疫球蛋白型：约占20%，本型瘤细胞分泌双克隆、三克隆或四克隆免疫球蛋白，它们属于同一免疫球蛋白型；⑦不分泌型：此型仅占1%，血清中无“Ｍ”成分，尿中无B-J蛋白。
浆细胞白血病实验室诊断
浆细胞白血病（PCL）临床上分为原发性浆细胞白血病和继发性浆细胞白血病。原发性浆细胞白血病是一种独立细胞类型的白血病，其特征为异常白细胞广泛浸润，可遍及全身各组织，并常伴有出血和淀粉样变，引起脏器肿大或功能障碍，临床表现有贫血、高热、皮肤及黏膜出血，多脏器浸润，肝、脾肿大，若病变侵犯胸膜，可有胸水，胸水内可见大量浆细胞，若侵犯心脏可发生心律紊乱、心力衰竭等。继发性浆细胞白血病主要来自多发性骨髓瘤、慢性淋巴细胞白血病、巨球蛋白血症等，其白血病病理改变和临床表现与原发性浆细胞白血病基本相似。1.血象：大多数病例有中度贫血，多为正细胞正色素性贫血，少数是低色素性，白细胞总数多升高，可达（10～90）×／L，包括原始和幼稚浆细胞，形态异常。血小板计数多减少。2.骨髓象：骨髓增生极度活跃或明显活跃，各阶段异常浆细胞明显增生，包括原浆细胞、幼浆细胞、小型浆细胞和网状细胞样浆细胞。浆细胞成熟程度和形态极不一致，形态一般较小，呈圆形或卵圆形，胞核较幼稚，核仁明显，核染色质稀疏，核质发育不平衡。3.免疫学检验：除具有浆细胞相关抗原外，还可有早期B细胞和相关抗原，如CD10、CD20及膜表面免疫球蛋白（SmIg）。4.其他：血沉明显增高。血清中出现异常免疫球蛋白，以IgG、IgA型多见。多数病人尿本-周氏蛋白阳性。血清β2-微球蛋白及LDH水平明显升高。骨骼X片有半数病人可见骨质脱钙及溶骨现象。
根据国内诊断标准对其进行诊断，具体如下：①临床上呈现白血病的临床表现或多发性骨髓瘤的表现。②外周血白细胞分类中浆细胞＞20%或绝对值≥2.0×／L。③骨髓象浆细胞明显增生，原始与幼稚浆细胞明显增多，伴形态异常。长按白癜风扩散的症状白癜风治疗哪家医院好
